神经内科医嘱速查手册（第3版）

第3版前言
时光荏苒，日月如梭，不知不觉距离第2版《神经内科医嘱速查手册》出版已有5个年头。
最近几年，大量临床试验结果相继发表，不断地更新着现有的指南。脑血管病方面，急性脑梗死的血管内治疗取得了重大突破，CHANCE2的发表为脑梗死的药物精准治疗指明了方向；神经感染与免疫方面，宏基因组高通量测序（metagenomic next-generation sequencing，mNGS）的广泛开展为各种颅内感染病因学诊断提供了有力的证据，CBA等免疫学方法的推广极大提高了自身免疫性脑病的诊断水平，多种疾病修饰药物的上市也大大改善了多发性硬化的治疗效果；对于遗传性神经疾病，长期以来认为无药可治，但诺西那生和利司普兰治疗脊髓性肌萎缩的效果，让我们对这些不治之症的攻克充满了期待和希望……
医学发展是如此之快，以至于5年前对疾病的认知已远远不能满足现今的诊疗需要，因此决定对第2版进行修订。本次修订特邀请河南省人民医院神经内科李玮教授一起主编，同时盛邀了全国各地的五十余位酷爱神经科学的专家学者，其中不乏全国知名的教授、博士研究生导师，务求质量上乘，内容新颖、准确、有根有据，对临床的诊疗有着切实的指导意义。
本手册共十五章，60余万字，详解了66种神经内科疾病。本次修订删去了第2版中几个不太常见的疾病，如肺性脑病、肾性脑病等，增加了近年新定义的疾病如神经元核内包涵体病、自身免疫性郎飞结病、抗MOG抗体相关疾病等。另外，为了满足神经科门诊临床工作的需求，特意增加了睡眠障碍和抑郁、焦虑等内容。
本手册尤其适用于住院医师、进修医师和研究生使用。初涉临床，急需一本容易上手有实战指导意义的参考书。“一书在手，看病无忧”是本手册孜孜追求的目标！培养一个遵循指南规范看病的“合格医师”也是我们义不容辞的责任！手册中所述疾病涵盖了90%以上神经内科住院病种，每种疾病的诊断和治疗均按照最新理念进行规范的介绍，但要真正理解书中内容，有必要认真阅读所涉及的大量文献。本手册最后附有146篇文献（截至2022年12月31日），均是编写过程中所参考的重要的大型临床试验和最近几年发表的指南或专家共识，供广大读者参考。
编写过程中我们力求完美，也做了最大的努力，但限于水平有限，难免有不足之处，恳请各位同仁、读者不吝指正！
本版手册是在2012年第1版和2018年第2版的基础上编写而成，第1版编委为北京天坛医院神经内科的年轻医师，第2版编委则为“李神经会诊中心”的广大群友。感谢他们曾经的辛劳，感谢他们为本次修订所奠定的基础。
本次再版得到了北京天坛医院王拥军教授的大力支持，同时也得到了第1版主编赵性泉教授、张星虎教授和第2版主编张在强教授的悉心指导，在此表示衷心的感谢！
本书的出版受到国家重点研发计划“老年人多病共患临床大数据与生物样本库综合管理共享平台建设”（2020YFC2004800）项目资助，在此一并致谢！

王新高 
2023年2月



第1版前言
医嘱是指医师在医疗活动中下达的医学指令，即医师根据病情和治疗的需要对患者在饮食、用药、检查等方面的指示。可以说，医嘱事关医疗活动的成败，其重要性不言而喻。但是，刚走上临床的医学生们往往都面临这样一种困惑，就是当看完患者回到诊室，却不知怎样有针对性地开出一份合理的医嘱；而即使在上级医师的指导下终于开出医嘱，却又是“知其然而不知其所以然”。
当今医学发展迅速，尤其神经科学在最近的20年更是以前所未有的速度向前推进。近年来，我国的神经病学专家们，无论是脑血管病领域还是周围神经病领域，结合国内外循证医学的证据，相继发表了适合我国国情的诊疗指南，临床神经病学已从传统的经验医学时代步入到循证医学时代，并逐渐向个体化医学时代迈进。
从事临床一线工作的医师们，每天不仅承担着繁重的医疗工作，也许还面对科研与教学的巨大压力，他们深感时间和精力的匮乏。如何快捷地从浩如烟海的医学知识中提取有实用价值的临床信息，如何将最新的医学研究成果成功地落实到一个个鲜活的生命身上，他们迫切需要有一本内容简明扼要，实用性强、便于携带的参考书来指导他们的临床实践。基于此，首都医科大学附属北京天坛医院神经病学教研室组织一批长期从事临床一线工作的青年医师，紧跟医疗改革的大潮，遵循临床路径，结合现今发表的临床诊疗指南及专家共识，编写了这本《神经内科医嘱速查手册》。
本书共分十三章，所涉病种主要是神经内科住院的常见病、多发病，如脑血管病、神经感染与免疫性疾病、癫痫、脊髓病、椎体外系疾病与周围神经病等。考虑到临床工作的实际需要，也将一些少见病如副肿瘤综合征、神经变性病编入其中。
该书20万字，通过呼应注简要说明开立长期医嘱、短期医嘱的目的与临床意义；通过综合注诠释疾病的全貌。本书文表结合、实用性强，特别对于刚步入临床的实习生、研究生、住院医师是一本难得的便携式参考用书。
由于时间仓促，水平有限，本书难以做到十全十美。随着新的医学试验结果的发表，其中内容、观点也可能显得陈旧过时或不足，诚挚地希望专家、同道、读者们批评指正。
本书在编写过程中得到王拥军教授的大力支持和悉心指导，在此表示衷心的感谢！
本书的编写也同时得到2011年度首都医科大学校长研究基金的资助，在此一并致谢！

编 者  
2011年4月

王新高，男，首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心神经肌肉与遗传科 主任医师、副教授。2003年毕业于华中科技大学同济医学院，获神经病学博士学位。从事神经内科临床、教学及科研工作25年，发表SCI及核心期刊文章30余篇，参编全国卫生专业gao级技术资格考试《神经内科学习题集》等著作多部。现为中国卒中学会免疫分会委员，北京神经内科学会神经精神医学与临床心理分会常务委员，北京中西医结合学会神经内科专业委员会委员，全国慢病防治分会理事。重点诊治：脑血管病、周围神经病、运动神经元病和线粒体病等，开设神经病理性疼痛和线粒体病专病门诊。

本书在第1、第2版的基础上进行了修改，删除肺性脑病、肾性脑病2个病种，增加了神经元核内包涵体病、自身免疫性郎飞结病、抗MOG抗体相关疾病、睡眠障碍、抑郁、焦虑6个病种，诊疗指南更新至2022年12月31日，增加了内容的丰富程度，列出了神经内科常见疾病的医嘱及特殊情况下的医嘱，并采用“注”的形式对医嘱中重要检查、治疗及使用注意事项、其他可选的替代方案等内容进行详细讲解，既注重治疗方案的选择与实施，又强调治疗并发症的预防及处理。还附处方常用外文缩略语表。
本书适合神经内科的低年资医师、研究生、实习生及全科医师阅读、参考。

第一章　脑血管病	1
第一节　急性脑梗死	1
第二节　缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作（TIA）	30
第三节　脑出血	64
第四节　蛛网膜下腔出血	76
第五节　颅内静脉血栓形成	87
第六节　可逆性后部脑病综合征	98
第七节　脑小血管病	105
第八节　血管性认知障碍	120

第二章　神经系统感染性疾病	130
第一节　病毒性脑炎	130
第二节　化脓性脑膜脑炎	138
第三节　结核性脑膜炎	150
第四节　隐球菌性脑膜脑炎	164
第五节　脑囊虫病	172
第六节　神经系统莱姆病	179
第七节　神经梅毒	183
第八节　神经型布鲁氏菌病	189

第三章　中枢神经系统脱髓鞘疾病	194
第一节　多发性硬化	194
第二节　视神经脊髓炎谱系疾病	211
第三节　抗MOG抗体相关疾病	224
第四节　急性播散性脑脊髓炎	231
第五节　渗透性脱髓鞘综合征	237

第四章　脊髓疾病	243
第一节　急性脊髓炎	243
第二节　脊髓压迫症	249
第三节　脊髓亚急性联合变性	253
第四节　脊髓血管病	258

第五章　锥体外系疾病	267
第一节　帕金森病	267
第二节　肝豆状核变性	287
第三节　肌张力障碍	295
第四节　特发性震颤	306
第五节　亨廷顿病	311
第六节　舞蹈症-棘红细胞增多症	316

第六章　神经变性病	322
第一节　阿尔茨海默病	322
第二节　路易体痴呆	332
第三节　多系统萎缩	337
第四节　肌萎缩侧索硬化	346
第五节　神经元核内包涵体病	359

第七章　肌肉病及神经肌肉接头疾病  365	
第一节　假肥大型肌营养不良	365
第二节　强直性肌营养不良	371
第三节　特发性炎性肌病	376
第四节　低血钾性周期性瘫痪	387
第五节　线粒体肌病及脑肌病	394
第六节　重症肌无力	406

第八章　周围神经病	427
第一节　吉兰‐巴雷综合征	427
第二节　慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病	438
第三节　自身免疫性郎飞结病	446
第四节　多灶性运动神经病	453
第五节　特发性面神经麻痹	459
第六节　面肌痉挛	465
第七节　糖尿病神经病	470

第九章　癫痫和癫痫持续状态	482
第一节　癫痫	482
第二节　癫痫持续状态	512

第十章　自身免疫性脑炎	516

第十一章　头面痛	537
第一节　偏头痛	537
第二节　三叉神经自主神经性头痛	554
第三节　紧张性头痛	560
第四节　痛性眼肌麻痹综合征	562
第五节　三叉神经痛	566

第十二章　神经系统遗传性疾病	572
第一节　遗传性共济失调	572
第二节　遗传性痉挛性截瘫	580
第三节　腓骨肌萎缩症	584
第四节　急性间歇性卟啉病	595
第五节　肯尼迪病	604
第六节　脊髓性肌萎缩症	610

第十三章　一氧化碳中毒迟发性脑病	616

第十四章　睡眠障碍	622

第十五章　抑郁和焦虑	634

附录　处方常用外文缩写表	650

参考文献	651